表皮松解性角化过度鱼鳞病(epidermolytic hyperkeratosis ichthyosis)又称为大疱性鱼鳞病样红皮病,是一种常染色体显性遗传病。
出生时或出生后不久出现的盔甲样鳞屑,可覆盖大多数或浑身,脱落后露出充血性潮湿面,很快又有新的鳞屑出现。
表皮松解性角化过度鱼鳞病诊断要点:
1、出生时即有。
2、皮损在屈侧较重,特别在腋部、腕肘、腹股沟区等皱褶处更明显,甚至出现灰棕色疣状鳞屑。
3、全身覆盖盔甲样鳞屑,鳞屑脱落后出现粗糙潮湿的表皮,可见松弛性大疱,其上再度出现鳞屑,如此反复。
4、皮损可遍布浑身,也可呈限局性及线状等其他异型,如豪猪状鱼鳞病即为以疣状增殖和鳞屑为主的一种异型。
5、慢性病程,但病情随年龄增长有渐渐减轻趋势。
6、组织病理示表皮明显角化亢进,可有乳头瘤样增生,颗粒层细胞内水肿,致角朊细胞松解,颗粒变性。
表皮松解性角化过度鱼鳞病治疗要点:
1、可系统应用氨甲喋呤。
2、外用维甲酸霜,适用于疣状增殖性损害。
3、外用10%甘油和3%乳酸溶液,适用于湿润性损害。